WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

(каналікул). При цьому втрачається багато рідини, що веде до згущення жовчі. Останнє зумовлює утворення жовчевих тромбів. Регургітація жовчі і альбумінохолія пояснюють розвиток внутрішньопечінковогохолестазу вірусної, медикаментозної, гормональної етіології - підгострих і гострих форм холестазу.
Затруднення відтоку жовчі може привести до підвищеної анаболічної активності гепатоцитів, зумовленої порушенням печінково-кишкової циркуляції компонентів жовчі, зокрема жовчевих кіслот і холестерину. Синтез останніх саморегулюється, тому холестаз веде до надмірного їх утворення в гепатоцитах. Одночасно зростає синтез фосфоліпідів і транспортних білків. Важливу роль відіграють клітинні імунні реакції в розвитку холестазу при первинному біліарному цирозі, саркоїдозі.
Позапечінковий холестаз: в основі є порушення відтоку жовчі механічними факторами - конкрементами, пухлиною воріт печінки, гострий і хронічний панкреатит, пухлина підшлункової залози, стриктури і склероз позапечінкових жовчевидільних ходів, захворювання двандцятипалої кишки (стеноз сфінктера, пухлина великого дуоденального соска, дивертикул).
Біохімічні прояви обох форм холестазу ідентичні і характеризуються підвищенням активності лужної фосфатази, гамма-глютамілтранспептидази, холестерину, білірубіну (переважно зв'язаного), жовчевих кислот.
Отже, при виявленні ознак холестазу, зокрема у дітей раннього віку, необхідно виключити наступні захворювання.
1. Інфекційні захворювання печінки: вірусний гепатит, СMV, герпес-вірусна інфекція, краснуха, вітряна віспа, ентеровірусна інфекція, реовірусна (тип 3) інфекція, токсоплазмоз, сифіліс, туберкульоз, лістеріоз.
2. Вплив токсинів: сепсис, медикаменти, парентеральне харчування.
3. Метаболічні захворювання печінки:
- порушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонемія); порушення обміну ліпідів (хв. Вольмана, Німана-Піка, Гоше);
- Порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);
- Інші метаболічні дефекти (дефіцит ?2-антитрипсину);
- Муковісидоз;
- Гіпотиреоз.
4. Хромосомні захворювання: синдром Дауна, трисомія Е, ін.
5. Внутрішньопечінкові захворювання неясної етіології:
- персистуючий внутрішньопечінковий холестаз;
- артеріопечінкова дисплазія (синдром Алатиля);
- внутрішньопечінкова біліарна гіпоплазія;
- рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз;
- вроджений фіброз печінки;
- кистозне розширення внутрішньопечінкових проток.
6. Позапечінкові захворювання:
- атрезія жовчевих проток;
- гіпоплазія жовчевої системи;
- стеноз жовчевої протоки; аномалія холедохопанкреатодуктального з'єднання;
- киста жовчевої протоки; пухлини; конкременти;
- жовчева пробка.
7. Змішані причини:
- ретикулогістіоцитоз;
- асоційовані з хронічною патологією кишківника;
- гіпоперфузія.
Синдром печінково-клітинної недостатності (гепатопривний) зумовлений порушенням синтетичної функції печінки. При цьому має місце зниження активності холінестерази, відновленого глютатіону, церулоплазміну, рівня протромбіну, загального білка, альбуміну, факторів згортання, холестерину, гіпербілірубінемія. Цей синдром більше властивий для цирозу, ніж гострого процесу (гепатиту). В результаті порушення синтезу факторів згортання крові в печінці розвивається геморагічний синдром.
Геморагічний діатез - поява геморагій на шкірі, в підшкірній клітковині, кровоточивість ясен, носові кровотечі, гематурія, метрорагія, гемороїдальні, шлунково-кишкові та інші кровотечі.
В основі геморагічного синдрому є три групи причин:
- зменшення синтезу факторів згортання крові (спочатку знижується синтез VII фактора, надалі ІІ, ІХ, Х, а при тяжкий печінково-клітинній недостатності зменшується синтез І, V і ХІІІ факторів);
- підвищене споживання факторів згортання: виділення із ушкоджених гепатоцитів в кров пластичних речовин веде до дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові з фібринолізом і утворенням тромбоцитарних тромбів. Ці процеси вимагають підвищеної кількості І, ІІ, V, VІІ, ІХ-ХІ факторів згортання, в результаті чого розвивається коагулопатія споживання. Для диференціації первинного порушення синтезу факторів згортання і коагулопатії споживання істотне значення має дослідження коагулограми в динаміці: швидке зниження факторів згортання свідчить про коагулопатію споживання;
- кількісна і якісна недостатність тромбоцитів. Найчастіше причиною тромбоцитопенії є гіперспленізм і дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, інколи знижується тромбопластична активність.
Мезенхімально-запальний синдром відображає процеси сенсибілізації імунокомпетентних клітин і активацію ЛМС у відповідь на антигенну стимуляцію. Цей синдром виражений при гострому і хронічному гепатиті, цирозі печінки. Характерним при цьому є підвищення у сироватці крові ?2- і ?-глобуліну, підвищення показників тимолової проби, зниження показників сулемової проби. Різко позитивна реакція на CRP, підвищений рівень фібриногену, імуноглобулінів, ЦІК. Виявляємо:
- антитіла до компонентів печінкових клітин і гладких м'язів,
- антитіла до мітохондрій (первинний біліарний цироз печінки);
- антиядерні антитіла (аутоімунні процеси, медикаментозні, НСV гепатити);
- антитіла до печінково-ниркових мікросом (аутоімунні ураження печінки, хронічні медикаментозні НСV гепатити);
- антитіла до печінкових мембран (хронічні медикаментозні гепатити);
- печінково-ниркові антитіла (аутоімунні ураження печінки);
- антитіла до розчинного печінкового антигену (аутоімунні ураження печінки);
- гладком'язеві антитіла (аутоімунні ураження печінки).
Спонтанний НСГ є підвищеним, індукований НСТ-тест - знижений. В гематограмі - помірний нейтрофільний лейкоцитоз.
Синдром шунтування печінки.
Шунтування печінки відбувається за рахунок сильних венозних колатералей з наступним поступленням в загальний кровоток великої кількості речовин, що вимагають перетворення в печінці: аміак, феноли, мінокислоти (тирозин, триптофан, метионін), жирні кислоти, ендотоксини кишкових мікробів, ін.
Індикатори шунтування печінки, нагромаджуючись в сироватці крові у підвищених концентраціях, є токсичними і можуть викликати розвиток гепатогенної енцефалопатії.
Індикатори регенерації і пухлинного росту печінки.
В здорових людей альфа-фетопротеїн в сироватці крові відсутній або визначається у дуже низьких концентраціях ( 7-10 днів у доношених і > 10-14 днів у недоношених новонароджених немовлят);
- хвилеподібний перебіг жовтяниці;
- темпи приросту НБ (? 5мкМоль/л/год. або ? 85мкМоль/л/добу);
- рівень НБ у пуповинній крові > 60 мкМоль/л або 85 мкМоль в перші 12 годин життя, ? 171 мкМоль на другу добу, максимальні величини НБ в любий час >205-220 мк Моль/л;
- максимальний рівень ПБ > 25 мкМоль/л.
Патогенетична класифікація жовтяниць.
Надпечінкова
Loading...

 
 

Цікаве