WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

уточнення діагнозу можливе при визначенні маркерів вірусного гепатиту (В, С, Д, Е), пункційної біопсії. При підозрі на аутоімуннийгенез гепатиту визначаємо сироваткові антитіла: гладком'язеві (SMA), антинуклеарні (ANA), печінково-ниркові мікросомальні (LKM-1), ін.
Морфологічні зміни при ГЛС характеризуються переважно гіперплазією ЛМС печінки і селезінки, фібропластичною реакцією, а в окремих випадках інфільтративно-проліферативним і дистрофічними процесами.
При захворюваннях судин портальної системи спостерігаються тромбоз, ендофлебіт, склероз, кавернозна трансформація ворітної вени і її гілок, а при хворобі Кіарі - ендофлебіт печінкових вен. Зміни печінки і селезінки змінюються залежно від локалізації процесу і стадії захворювання.
При захворюваннях обміну речовин зміни в печінці є різними: від жирової дистрофії і перипортального фіброзу до масивного некрозу і цирозу печінки. В печінці і селезінці спостерігається також підвищене відкладання продуктів порушеного метаболізму.
Для системних захворювань крові характерною є лейкемічна інфільтрація печінки і селезінки, інколи з вираженими явищами фіброзу в обидвох органах, повнокрів'я і тромбозу судин (при еритремії).
Основним симптомом ГЛС любої етіології є збільшення печінки і селезінки, розміри органів при цьому дуже варіабельні. При захворюваннях печінки консистенція обох органів є щільною (особливо при цирозі і раку печінки). Величина органів коливається залежно від стадії захворювання і не завжди відображає тяжкість процесу. На пізніх стадіях цирозу при вираженій печінковоклітинній недостатності розміри печінки зменшуються. Селезінка збільшується пізніше, ніж печінка. В періоди загострень спостерігається болючість при пальпації органів. Однак мають місце деякі відмінності перебігу ГЛС.
При застої в печінці селезінка незначно збільшується і гіперспленізм відсутній.
При портальній гіпертензії селезінка м.б. великою, а при деяких формах цирозу селезінка є більшою, ніж печінка. При цьому є виражений гіперспленізм.
Інфільтративні зміни м.б. однако виражені в обидвох органах (сепсис, інфекційний ендокардит), можуть локалізуватись переважно в селезінці при мієлопроліферативних захворюваннях і лімфомах, переважно в печінці при деяких захворюваннях нагромадження.
Часто ГЛС зумовлений впливом багатьох факторів і його динаміка є непередбачливою.
На третьому етапі необхідно деталізувати діагноз. Необхідно уточнити наявність реплікації вірусів В, С, Д, визначити активність процесу, стадію процесу, наявність ускладнень. При цирозі важливо визначиити ступінь портальної гіпертензії і печінкової недостатнвості. Визначаємо характер порушених функцій, ступінь печінково-клітинної недостатності, активність процесу.
Активність запального процесу оцінюємо за показниками біохімічних та імунних досліджень (тимолова проба, ?-глобуліни, активність амінотрансфераз сироватки крові, рівень імуноглобулінів, антитіл), а також за даними пункційної біопсії печінки. При вірусних ураженнях необхідно підтвердити або заперечити наявність реплікації вірусу.
При дифузних ураженнях печінки необхідно, виключаючі і спадкові ферментопатії (дефіцит ?1-антитрипсину), хвороби нагромадження, муковісцидоз, вторинні ураження печінки при патології інших органів і систем.
Біохімічні синдроми.
Синдром цитолізу (СЦ) відображає руйнування гепатоцитів, неспецифічну реакцію на дію ушкоджуючих факторів. В основі цитолізу лежить зміна проникливості мембран клітин і їх органел, які приводять до виділення складових частин у кров. Синдром цитолізу розвивається при гострих вірусних гепатитах, медикаментозних і токсичних ураженнях печінки. Нерідко причиною є аутоімунні процеси, місцеві порушення гемодинаміки, цироз печінки, підпечінкові жовтяниці, непостійний холестаз, пухлинні процеси в печінці.
Для синдрому цитолізу характерним є підвищення активності АлАТ, АсАТ, органоспецифічних ферментів: гамма-глютамінтрансферази (ГГТФ, норма -15-106 ум. од -чол., 10-66 ум. од. - жінки), фруктозо-моно-фосфатальдолази (ФМФА), глютаматдегідрогеназа (ГлДГ, норма 0-0,9 ум. од.,) лактатдегідро-геназа (ЛДГ, норма 100-340 ум.од.), алкогольдегідрогенази (АДГ), сорбітдегідрогеназа, глутатіон-S-трансферази, гіпербілірубінемія (за рахунок переважно прямої фракції), гіпоальбумінемія, зниження активності холінестерази.
При оцінці результатів дослідження індикаторів синдрому цитолізу необхідно врахувати, що причини його м. б. різними, як і ступінь гіперферментії.
Синдром холестазу зумовлений порушенням відтоку її компонентів в печінці і крові. Виділяємо внутрішньопечінковий холестаз, який розвиваєть-ся на рівні гепатоциту і жовчевих ходів і позапечінковий холестаз, зумовлений порушенням відтоку жовчі внаслідок механічних перешкод у позапечінкових жовчевидільних шляхах.
Синдром холестазу спостерігається при багатьох захворюваннях гепатобіліарної системи. Одночасно морфологічні і функціональні зміни, характерні для холестазу, можуть мати місце при ураженнях інших органів. Морфологічним проявом холестазу є нагромадження жовчевих пігментів в гепатоцитах і (або жовчевих протоках).
Форми холестазу:
- парціальний холестаз характеризується зменшенням об'єму секреції жовчі;
- дисоційований холестаз пов'язаний тільки із затримкою окремих компонентів жовчі.
Внутрішньопечінковий холестаз.
Початковий рівень холестазу зумовлений змінами органел гепатоцитів - жовчесекреторним апаратом. Протоки портального тракту є кінцевим рівнем внутрішньопечінкового стазу.
Синдром інтраглобулярного холестазу може спостерігатись при усіх захворюваннях, пов'язаних з ушкодженням паренхіми печінки: гепатитах (вірусних, токсичних) з холестазом, захворюваннях з дефектами клітинних органел і ферментних систем, які визначають утворення і екскрецію жовчі.
Екстраглобулярний холестаз спостерігається при обструктивно-запальних процесах в портальних полях: гранулематозах, інфільтративно-запальних або неопластичних з деструкцією дуктул (первинний біліарний цироз, хвороба Каролі, саркоїдоз, туберкульоз, лімфогрануломатоз, ін.).
Комбінований інтра- і екстрапечінковий холестаз розвивається:
- при вторинному склерозуючому холангіті (часта форма холестазу при конкрементах проток і їх стриктур);
- інтрапечінковому перихолангіті у хворих з первинним склерозуючим холангітом;
- хронічному деструктивному холангіті у хворих первинним біліарним цирозом, неспецифічним виразковим колітом.
При цьому характерною є ізольована інфільтрація портальних полів, деструкція жовчевих ходів.
Основною причиною внутрішньопечінкового холестазу є порушення синтезу жовчевих кислот із холестерину в гладкій ендоплазматичній сітці із затримкою їх виділення. При цьому ушкоджується структура жовчевої міцели, що визначає циркуляцію жовчі.
Другою ймовірною причиною внутрішньопечінкового холестазу м.б. порушення проникливості жовчевих капілярів
Loading...

 
 

Цікаве