WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

ГММОНЛ -10%.
Характерно: геморагічний синдром.
Вроджений полікистоз, фіброз печінки.
Ендокринні захворювання: гіпотиреоз, гіпопартиреоз, гіпопітуітаризм, гіпоадреналізм, нецукровий діабет.
Судинні захворювання: вено-оклюзивна хвороба, гемангіоендотеліома, дефекти лімфатичної системи.
Метаболічні і генетичні захворювання: галактоземія, фруктоземія, ?1-АТ- недостатність, муковісцидоз, кистозний фіброз (нейровісциральна хвороба,хвороба нагромадження з офтальмоплегією, ацидемія, хв. Вільсона, хв. Гоше, хв. Німана-Піка, ін.).
Недостатність ?1-АТ.
?1-антитрипсин (?1-АТ) - глікопротеїд, основний сироватковий інгібітор трипсину та ін. протеаз, синтезується тільки в печінці і складає 90% ?1- глобуліну крові. Концентрація ?1-АТ в плазмі в нормі складає 18-36 ммоль/л. Дефіцит ?1-АТ успадковується аутосомно-домінантним типом. Залежно від швидкості дифузії восьми ізоферментів ?1-АТ в поліакриламідному гелі виділяємо F - швидкий, М - середній, S - повільний і L-ультраповільний фенотип. При нормальному вмісті ферменту у сироватці крові найчастіше (80-95%) зустрічається PiMM-фенотип. Гепатопатії спостерігаються при фенотипі PIZZ.
При цьому у гепатоцитах нагромаджуються аномальний ?1-АТ - глікопротеїд без ліпідного компоненту, нездатний до екскреції з клітини. Нагромадження його в гепатоцитах зумовлює загибель останніх з наступним розвитком запально-фіброзуючої реакції і цирозу печінки.
Дефіцит ?1-АТ при інфантильній формі часто проявляється неонатальним гігантоклітинним гепатитом. У більшості дітей у пубертаті, юності розвивається швидко прогресуючий гепатит (часто з холестазом) з трансформацією в цироз печінки з швидко прогресуючою печінковою недостатністю (особливо у гомозигот по генотипу LL). У дорослих повільно прогресуючий (інколи клінічно латентний) цироз печінки при дефіциті ?1-АТ часто поєднується з ураженням легень (емфізема легень, бронхіальна астма, хронічний обструктивний бронхіт, бронхоектатична хвороба, спонтанні пневмоторакси).
Діти першого року життя.
Гепатолієнальний синдром як прояв серцево-судинної недостатності: вродженні кардити, ВВС з перевантаженням малого кола кровообігу.
Вроджена лейкемія (гостра мієлолейкемія):
- гепатолієнальний синдром,
- лейкеміди на шкірі,
- нейролейкемія, екзофтальм,
- геморагічний синдром,
- септичні ускладнення,
- панцитопенія в гемограми.
Лімфогрануломатоз - описано у 2-х місячному, 11-місячному віці. Крайнє важкий перебіг, бурхливий. Характерним є геморагічний синдром, поліморфна клітинна інфільтрація у субепітеліальному шарі шкіри, ураження усіх груп лімфатичних вузлів (периферійних і внутрішніх).
Гістіоцитози.
Гострий системний ретикулогістіцитоз (новонароджені і діти першого року життя):
- раптовий початок, гектична температура тіла;
- швидко прогресує втрата маси тіла, анорексія;
- на волосистій частині голови себорейна екзема, надалі геморагічна макулопапульозна висипка появляється з некрозом в центрі елементів висипки;
- геморагічні висипання на обличчі, у природніх складках;
- вірусно-бактеріальні інфекції;
- гепатолієнальний синдром.
- Гемограма: анемія, зсув вліво, моноцити, рідко гістіоцити.
- Мієлограма: атипові гістіоцити.
- R?- множинні деструкції у кістках черепа, інших плоских кістках, ребрах.
Сімейний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Хворіють діти на першому півріччі.
- Бронхолегеневі вірусно-бактеріальні інфекції шлунково-кишкового тракту з гектичною температурою тіла, сепсисом.
- Гіпертензійний синдром зі змінами в лікворі (білок підвищений, лімфоцитарний цитоз).
- Геморагічний синдром.
- Жовтяниця.
- Гемограма: абсолютний лімфоцитоз при цитопенії ін. ростків.
- Гіперліпіємія, підвищений вміст білірубіну, АсАТ, АлАТ, фибриногену, гіперпротеїнемія.
- Мієлограма: атипові гістіоцити у 30% випадків.
- Діти помирають до місяця від початку клінічних проявів, блискавичний перебіг; підгострий перебіг - діти живуть до 6 місяців.
Гепатити при ВУІ.
Полікистоз печінки, фіброз печінки, пухлини печінки
Хвороба Ослера-Рендю - вроджені геморагічні телеангіектазії з ГЛС і подальшим розвитком цирозу печінки. Захворювання передаються по аутосомно-домінантному типу. Зірчасті телеангіектазії розташовуються на шкірі верхньої половини тіла (зокрема на обличчі), слизовій оболонці порожнини рота, носа, верхніх відділів травного тракту, язиці, інших органів. Телеангіектазії - локальні розширення капілярів і венул з атрофією і витонченням іх стінок і тому є причиною частих кровотеч. Повторні носові і масивні шлунково- кишкові кровотечі виникають в ранньому віці і приводять до розвитку анемії. Розвиток артеріо-венозних аневризм в легенях веде до серцево-легеневої недостатності з задишкою, ціанозом, еритроцитозом. Часто має місце ураження печінки з розвитком цирозу.
3 - 15 років.
Вірусний гепатит А, В, С, Д, Е, СМV, Епштейн-Бар, вітряна віспа.
Цироз печінки:
- після перенесеного вірусного гепатиту;
- токсичного впливу екзогенних факторів;
- дефіцит ?1-АТ;
- муковісцидоз;
- ревматичні захворювання: ревматизм, СЧВ, ЮРА (синдром Стілла);
- тромбоз ворітної вени;
- ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (переважно сплено-мегалія);
- нефротичний синдром;
- інфекції: псевдотуберкульоз, лептоспіроз (печінка +), бруцельоз;
- лімфогрануломатоз, гістіоцитоз;
- лейкемії;
- злоякісні пухлини печінки, метастази в печінку;
- туберкульоз, саркоїдоз.
Хвороби нагромадження: глікогенози, мукополісахаридози, хв. Німана-Піка, хв. Вільсона-Коновалова, жировий гепатоз, гемохроматоз, амілоїдоз.
Пігментні гепатози: синдром Жільбера, Кріглера-Найяра, Ротора, ін.).
Література.
1. Подымова С.Д. Болезни печени. Руководство для врачей.- М.: Медицина, 1993. - 544с.
2. Пайков В.Л., Хацкель С.Б., Эрман Л.В. Гастроэнтерология детского возраста в схемах в таблицах: Справочное руководство. - СПб.: Специальная литература, 1998.-534с.
3. Белоусов Ю.В. Гастроэнтерология детского возраста. - Харьков: Консум, 2000.
4. Дехтярёва И.И. Заболевания органов пищеварения. - Київ: Демос, 1999.
5. Подымова С.Д. Гепатомегалия //Клиническая медицина, 1998. - №6. - С. 59-62.
Скорочення.
?1-АТ - альфа-1-антитрипсин
АлАТ - аланінамінотрансфераза
АсАТ - аспартатаміноалкогольдегідрогеназа
АNА - антинуклеарні антитіла
ГВГ - гострий вірусний гепатит
ГЛД - гепатолієнальний синдром
ГГТП - гамма-глутамілтрасфераза
ДЖВШ -дискінезія жовчевивідних шляхів
ЛЛГ - лактатдегідрогеназа
ЛФ - лужна фосфотаза
LKМ-1 - печінково-ниркові мікросомалози
МА - мальабсорбція
ПНС - печінково-нирковий синдром
ФМФА - фруктозо-монофосфальдолаза
ЦНС - центральна нервова система
Лекцію підготувала проф. О.Л. Цимбаліста.
Loading...

 
 

Цікаве