Реферат на тему:
Амілоїдоз нирок.
Визначення. Амілоїдоз (Е 85) - це ураження нирок внаслідок відкладання своєрідної субстанції - амілоїду - спочатку в проміжній тканині пірамід, далі - біля базальної мембрани клубочків та у самій мембрані (Б.М. Ковалів, 1995). Останнє спричинює порушення функції нирок та розвиток ХНН.
Етіологія, патогенез. Первинний амілоїдоз зумовлений надмірним утворенням "легких" ланцюгів імуноглобулінів. Оскільки при цьому в сечі часто виявляють білок Бенс-Джонса, а в кістковому мозку - збільшену кількість плазматичних клітин, такий амілоїдоз вважають наслідком плазмоклітинної дискразії. При вторинному амілоїдозі амілоїдогеном є білки сироватки типу ?2-глобулінів. Амілоїдогенами можуть бути і деякі гормони - поліпептиди (кальцитонін, інсулін), крім них, до складу амілоїду входить ще білок Р, який нагадує за будовою С1-фракцію комплементу. Для спадкового амілоїдозу характерним є генетичний дефект синтезу фібрилярних білків тіла.
Існують різні теорії амілоїдогенезу :
1. диспротеїнозу: амілоїд - продукт порушеного обміну білків, коли їх грубодисперсні фракції та аномальні форми (парапротеїни) утворюють амілоїд. Він депонується під ендотелієм та аргірофільною оболонкою судин.
2. імунологчна теорія: в основі амілоїдогенезу лежить імунна реакція антиген-антитіло з преципітацією білкового комплексу в місцях утворення антитіл (РЕС) за умови їх пригніченого синтезу та надміру антигену.
3. теорія клітинної місцевої секреції: амілоїд - це секрет мезенхімальних клітин, в яких порушена білково-синтетична функція.
Серед не бактеріальних запалень найчастішими "амілоїдогенами" є ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартириїт, псоріатичний артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юнацький ревматоїдний артрит. Серед бактеріальних - бронхоектатична хвороба, остеомієліт, туберкульоз
Амілоїдогени - пухлини: хвороба Ходжкіна, рак нирки, медулярний рак щитовидної залози.
Такого єдиного захворювання, як амілоїдоз не існує. Це збірне поняття при якому ми маємо справу з амілоїдозами, для яких характерні: диспротеїнемія, реактивна, непластична чи генетична трансформація клітин ретикулоендотеліальної системи (РЕС); єдина субмікроскопічна структура первинної субстанції захворювання - амілоїд - як основа захворювання.
Морфологічний субстрат АН. Ультрамікроскопічно амілоїд - це фібрили, покручені у вигляді шарів, переплетених згідно з просторовою конфігурацією бета (?). Такі депозити нерозчинні у воді, важко піддаються впливу протеїназ, що сприяє утворенню стійких, незворотніх відкладень. Останні стискають клітини, погіршуючи їх кровопостачання.
Морфологічно описані 5 стадій відкладання амілоїду.
1. дискретна - амілоїд мезангіальної та субендотеліальної зон в окремих петлях.
2. амілоїд у 50% петель усіх клубочків.
3. дифузне глобальне відкладання.
4. дифузне відкладання амілоїду в 70% петель.
5. клубочки не мають ядер, утворюючи подібні до гіалінозу сфери.
В залежності від розміщення амілоїдних мас розрізняють периретикулярний та периколагеновий типи.
В залежності від характеру білка - амілоїдогена розрізняють наступні типи амілоїдозу: первинний ("атиповий", АL - параамілоїдоз), первинний (ідіопатичний), нефропатичний та кардіопатичний.
Класифікація АН (Б.М. Ковалів, 1995).
За формою: первинний, вторинний.
За морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний.
Клініко-морфологічні варіанти: пареніматозний, мезенхімальний.
Клінічний тип - зумовлений переважним ураженням окремих органів чи систем.
Стадії: протеїнурична, набрякова, азотемічна.
Клінічна класифікація АН (за Рябовим С.І., 1982)
І. Стадія 1.початкова.
2. клінічних проявів.
3. термінальна.
ІІ. Фаза 1. протеїнурична.
2. нефротична
3. набряково-протеїнурична.
4. гіпертензивна.
5. хронічна ниркова недостатність.
ІІІ. Перебіг 1. повільнопрогресуючий.
2. швидкопрогресуючий.
3. рецидивуючий.
Приклад формування діагнозу.
Хронічний остеомієліт правого стегна з частими загостреннями;
Амілоїдоз нирок, стадія клінічних проявів, повільно прогресуючий перебіг, ХНН ІІ ст.;
Первинний амілоїдоз нирок, термінальна стадія, швидко прогресуючий перебіг, ХНН ІІІ ст.
Клінічна картина. Початкова стадія: клінічні прояви основного захворювання, диспротеїнемія з підвищенням у крові ?2 і ?-глобулінів, періодична невелика протеїнурія, еритроцитурія.
Протеїнурична стадія: протеїнурія в поєднанні з незначними змінами осаду сечі, прискорення ШОЕ, з'являються пастозність і набряки, диспротеїнемія при супутньому амілоїдозі печінки - гіпопротеїнемія та гіпоонкія, гепато- та спленомегалія.
Набрякова стадія: набряки, артеріальна гіпотензія (лише в 15 хворих - гіпертензія), клінічні прояви нефротичного синдрому (блідість, слабкість, поганий апетит, нудота, блювання, часом пронос, запаморочення, олігурія. На цій стадії симптоми основного захворювання приховані, домінує нирковий синдром. Можливі тромботичні ускладнення, які провокуються загальною