WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Амілоїдоз нирок. - Реферат

Амілоїдоз нирок. - Реферат


Реферат на тему:
Амілоїдоз нирок.
Визначення. Амілоїдоз (Е 85) - це ураження нирок внаслідок відкладання своєрідної субстанції - амілоїду - спочатку в проміжній тканині пірамід, далі - біля базальної мембрани клубочків та у самій мембрані (Б.М. Ковалів, 1995). Останнє спричинює порушення функції нирок та розвиток ХНН.
Етіологія, патогенез. Первинний амілоїдоз зумовлений надмірним утворенням "легких" ланцюгів імуноглобулінів. Оскільки при цьому в сечі часто виявляють білок Бенс-Джонса, а в кістковому мозку - збільшену кількість плазматичних клітин, такий амілоїдоз вважають наслідком плазмоклітинної дискразії. При вторинному амілоїдозі амілоїдогеном є білки сироватки типу ?2-глобулінів. Амілоїдогенами можуть бути і деякі гормони - поліпептиди (кальцитонін, інсулін), крім них, до складу амілоїду входить ще білок Р, який нагадує за будовою С1-фракцію комплементу. Для спадкового амілоїдозу характерним є генетичний дефект синтезу фібрилярних білків тіла.
Існують різні теорії амілоїдогенезу :
1. диспротеїнозу: амілоїд - продукт порушеного обміну білків, коли їх грубодисперсні фракції та аномальні форми (парапротеїни) утворюють амілоїд. Він депонується під ендотелієм та аргірофільною оболонкою судин.
2. імунологчна теорія: в основі амілоїдогенезу лежить імунна реакція антиген-антитіло з преципітацією білкового комплексу в місцях утворення антитіл (РЕС) за умови їх пригніченого синтезу та надміру антигену.
3. теорія клітинної місцевої секреції: амілоїд - це секрет мезенхімальних клітин, в яких порушена білково-синтетична функція.
Серед не бактеріальних запалень найчастішими "амілоїдогенами" є ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартириїт, псоріатичний артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юнацький ревматоїдний артрит. Серед бактеріальних - бронхоектатична хвороба, остеомієліт, туберкульоз
Амілоїдогени - пухлини: хвороба Ходжкіна, рак нирки, медулярний рак щитовидної залози.
Такого єдиного захворювання, як амілоїдоз не існує. Це збірне поняття при якому ми маємо справу з амілоїдозами, для яких характерні: диспротеїнемія, реактивна, непластична чи генетична трансформація клітин ретикулоендотеліальної системи (РЕС); єдина субмікроскопічна структура первинної субстанції захворювання - амілоїд - як основа захворювання.
Морфологічний субстрат АН. Ультрамікроскопічно амілоїд - це фібрили, покручені у вигляді шарів, переплетених згідно з просторовою конфігурацією бета (?). Такі депозити нерозчинні у воді, важко піддаються впливу протеїназ, що сприяє утворенню стійких, незворотніх відкладень. Останні стискають клітини, погіршуючи їх кровопостачання.
Морфологічно описані 5 стадій відкладання амілоїду.
1. дискретна - амілоїд мезангіальної та субендотеліальної зон в окремих петлях.
2. амілоїд у 50% петель усіх клубочків.
3. дифузне глобальне відкладання.
4. дифузне відкладання амілоїду в 70% петель.
5. клубочки не мають ядер, утворюючи подібні до гіалінозу сфери.
В залежності від розміщення амілоїдних мас розрізняють периретикулярний та периколагеновий типи.
В залежності від характеру білка - амілоїдогена розрізняють наступні типи амілоїдозу: первинний ("атиповий", АL - параамілоїдоз), первинний (ідіопатичний), нефропатичний та кардіопатичний.
Класифікація АН (Б.М. Ковалів, 1995).
За формою: первинний, вторинний.
За морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний.
Клініко-морфологічні варіанти: пареніматозний, мезенхімальний.
Клінічний тип - зумовлений переважним ураженням окремих органів чи систем.
Стадії: протеїнурична, набрякова, азотемічна.
Клінічна класифікація АН (за Рябовим С.І., 1982)
І. Стадія 1.початкова.
2. клінічних проявів.
3. термінальна.
ІІ. Фаза 1. протеїнурична.
2. нефротична
3. набряково-протеїнурична.
4. гіпертензивна.
5. хронічна ниркова недостатність.
ІІІ. Перебіг 1. повільнопрогресуючий.
2. швидкопрогресуючий.
3. рецидивуючий.
Приклад формування діагнозу.
Хронічний остеомієліт правого стегна з частими загостреннями;
Амілоїдоз нирок, стадія клінічних проявів, повільно прогресуючий перебіг, ХНН ІІ ст.;
Первинний амілоїдоз нирок, термінальна стадія, швидко прогресуючий перебіг, ХНН ІІІ ст.
Клінічна картина. Початкова стадія: клінічні прояви основного захворювання, диспротеїнемія з підвищенням у крові ?2 і ?-глобулінів, періодична невелика протеїнурія, еритроцитурія.
Протеїнурична стадія: протеїнурія в поєднанні з незначними змінами осаду сечі, прискорення ШОЕ, з'являються пастозність і набряки, диспротеїнемія при супутньому амілоїдозі печінки - гіпопротеїнемія та гіпоонкія, гепато- та спленомегалія.
Набрякова стадія: набряки, артеріальна гіпотензія (лише в 15 хворих - гіпертензія), клінічні прояви нефротичного синдрому (блідість, слабкість, поганий апетит, нудота, блювання, часом пронос, запаморочення, олігурія. На цій стадії симптоми основного захворювання приховані, домінує нирковий синдром. Можливі тромботичні ускладнення, які провокуються загальною
Loading...

 
 

Цікаве